Το Αιγινήτειο Νοσοκομείο, ως ιστορικό νοσηλευτικό και εκπαιδευτικό πανεπιστημιακό κέντρο στεγάζει την Α΄ Νευρολογική και την Α’ Ψυχιατρική Κλινική της Ιατρικής Σχολής, του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών, ΕΚΠΑ.
Ως εξειδικευμένο και καταξιωμένο πανεπιστημιακό νοσοκομείο έχει πλούσια εκπαιδευτική και ερευνητική δραστηριότητα, με διακεκριμένο αντίκτυπο και αποτύπωμα στην κοινωνία.
Στο Τμήμα Δ’ της Α’ Παν/κής Νευρολογικής Κλινικής νοσηλεύονται από ετών περιστατικά Πολλαπλής Σκλήρυνσης (ΠΣ) ή Σκλήρυνσης κατά Πλάκας, με την παλαιότερη ορολογία, αλλά και άλλα σπανιότερα ή και απολύτως σπάνια απομυελινωτικά και αυτοφλεγμονώδη νοσήματα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ). Στην πορεία των ετών η εκλεκτική ενασχόλησή μας με το σπάνιο νόσημα της Παιδιατρικής Πολλαπλής Σκλήρυνσης, με την αύξηση της νοσηλείας περιστατικών Οπτικής Νευρομυελίτιδας και του Φάσματος της Οπτικής Νευρομυελίτιδας (NMOSD), αλλά και άλλων απομυελινωτικών νοσημάτων στην βάση συστηματικών αυτοάνοσων νοσημάτων από όλη την Ελλάδα επαύξησε αλματωδώς την εμπειρία μας τόσο στην διάγνωση όσο και στην θεραπεία και την συνολικότερη διαχείριση αυτών των ασθενών. Το αποτέλεσμα ήταν μετά προσπάθειες ετών, με πρωτεργάτη τον Διευθυντή της Α΄ Νευρολογικής Κλινικής, τον κ. Λεωνίδα Στεφανή να πιστοποιηθεί το τμήμα Δ’ , σε ευρωπαϊκό επίπεδο, ως Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης για τα Σπάνια Απομυελινωτικά και Αυτοφλεγμονώδη Νοσήματα του ΚΝΣ, της Ιατρικής Σχολής, του ΕΚΠΑ.
Να τονισθεί εδώ ότι και άλλα τέσσερα τμήματα της κλινικής μας έχουν αντίστοιχα πιστοποιηθεί ως κέντρα εμπειρογνωμοσύνης και συνολικά 18 τμήματα, της Ιατρικής Σχολής, του ΕΚΠΑ.
Η Μονάδα Πολλαπλής Σκλήρυνσης και Απομυελινωτικών Νοσημάτων απαρτίζεται από το Τμήμα Δ’, όπου εισάγονται προς διερεύνηση και αρχική θεραπεία μεγάλος αριθμός περιστατικών καθημερινά, τα δύο Τμήματα Βραχείας Νοσηλείας (ΤΒΝ), ένα εντός του κεντρικού κτιρίου του Αιγινητείου Νοσοκομείου και ένα ακριβώς απέναντι από την πύλη εισόδου του νοσοκομείου, σε ανεξάρτητο χώρο, αλλά και ερευνητικά εργαστήρια νευροανοσολογικής κατεύθυνσης, που υποστηρίζουν την όλη διαγνωστική, ερευνητική και θεραπευτική προσπάθεια της Μονάδας. Επιπλέον το έργο της Μονάδας υποστηρίζεται από καλά οργανωμένα Ειδικά Ιατρεία που στεγάζονται από ετών σε ανεξάρτητο κτίριο, επί της οδού Παπαδιαμαντοπούλου 7 στο ισόγειο. Ο συνολικός αριθμός που διακινεί η Μονάδα φθάνει τις πολλές χιλιάδες κατ΄ έτος, με αυξητική τάση, παρά και τις δυσκολίες της πανδημίας, COVID-19, την τελευταία διετία, την οποία αντεπεξήλθαμε επιτυχώς με συντονισμένες προσπάθειες. Επιπλέον υποστηρίζουν το έργο μας, άλλες μονάδες στα όμορα νοσοκομεία, ΑΡΕΤΑΙΕΙΟΝ και ΑΛΕΞΑΝΔΡΑ, όπως οι μονάδες πλασμαφαίρεσης, αλλά και το ερευνητικό εργαστήριο της Β΄Ακτινολογίας, ΕΚΠΑ, που στεγάζεται στο κτίριο του Αιγινητείου, με έδρα το Ευγενίδειο Θεραπευτήριο. Eπιπρόσθετα υπάρχει άμεση και διαρκής συνεργασία με την Μονάδα Νευροανοσολογίας της Παθοφυσιολογίας, της Ιατρικής Σχολής, ΕΚΠΑ (διενέργεια anti-AQP4, anti-MOG και άλλων αυτοαντισωμάτων) αλλά και παιδιάτρους, παιδονευρολόγους και ρευματολόγους κυρίως από τον ακαδημαϊκό χώρο. Υπάρχει χρόνια συνεργασία με την Νευροχειρουργική Κλινική, της Ιατρικής Σχολής του ΕΚΠΑ για περιστατικά που χρήζουν βιοψίας και πρόσφατα υπάρχει και ενεργός συνεργασία του Ερευνητικού Εργαστηρίου Ανοσογενετικής της Μονάδας μας. με το Εργαστήριο Ανοσογενετικής του ΙΒΕΑΑ.
Νεότερα Δεδομένα για την ΠΣ και το NMOSD
Η Πολλαπλή Σκλήρυνση (ΠΣ) είναι ένα χρόνιο αυτοάνοσο και νευροεκφυλιστικό νόσημα του ΚΝΣ που πρωτίστως προσβάλει άτομα νεαράς ηλικίας, 20-40 ετών, δυστυχώς στην πλέον παραγωγική και αναπαραγωγική τους ηλικία, χωρίς να αποκλείεται καμμία ηλικιακή ομάδα, όπως παιδιά και ενήλικες άνω των 55-60 ετών. Κυρίως προσβάλει γυναίκες, όπως και τα περισσότερα αυτοάνοσα νοσήματα.
Η ΠΣ είναι πολυπαραγοντικό νόσημα και εκδηλώνεται με συμπτώματα που αφορούν σε συγκεκριμένες ανατομικές δομές που προσβάλλονται από κάποιες οξείες ή χρόνιες απομυελινωτικές πλάκες, ή συμπτώματα που αφορούν στην υφέρπουσα διάχυτη χρόνια νευροφλεγμονώδη και νευροεκφυλιστική διαδικασία (οπτική νευρίτιδα, διαταραχές στάσης βάδισης και συντονισμού των κινήσεων, διαταραχές της αισθητικότητας και της λειτουργίας κύστης και ορθού, διαταραχές από την ομιλία και την μνήμη, κόπωση, διαταραχές ύπνου και συναισθήματος)
Από την δεκαετία του 1990, οπότε και εμφανίστηκαν οι πρώτες ιντερφερόνες και η οξεική γλατιραμέρη, μέχρι σήμερα, πλειάδα θεραπευτικών παραγόντων, εγκρίθηκαν και ήδη χορηγούνται, ή είναι στο στάδιο της έγκρισης ή των εν εξελίξει κλινικών μελετών. Το αποτέλεσμα αυτών των προσπαθειών κατέτειναν στο εξαιρετικό γεγονός της σπανιότητας πλέον ύπαρξης αναπηρικών αμαξιδίων για τους ασθενείς με ΠΣ, παρά μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις. Από αμιγώς επιστημονικής σκοπιάς μεγάλη ώθηση έδωσαν οι τεράστιες εξελίξεις στον χώρο της νευροανοσολογίας, της νευροακτινολογίας και της νευροαποκατάστασης, ενώ βοήθησε το διαδίκτυο και οι σύλλογοι πασχόντων για την ενημέρωση των μελών τους και την αποστιγματοποίηση της νόσου.
Τα πρώτης γραμμής φάρμακα αφορούν κυρίως σε πρωτοδιαγνωσθέντες ασθενείς ή ασθενείς με ήπια μορφή της νόσου (ιντερφερόνες, οξεική γλατιραμέρη, τεριφλουνομίδη, φουμαρικός διμεθυλεστέρας) ή ασθενείς που για διάφορους λόγους περνάνε σε μία θεραπευτική αποκλιμάκωση από υψηλής αποτελεσματικότητας αγωγές, ή γυναίκες ασθενείς που προτίθενται να τεκνοποιήσουν (ιντερφερόνες, οξεική γλατιραμέρη) ή ασθενείς με υψηλό κίνδυνο για νόσηση από COVID-19, όπου χρειάζεται ενίσχυση αντιϊκής δράσης (ιντερφερόνες).
Τα δεύτερης γραμμής φάρμακα αφορούν σε ασθενείς που συνέχιζαν να παρουσιάζουν ενεργότητα της νόσου κλινική ή/και απεικονιστική παρά την θεραπεία με πρώτης γραμμής αγωγές, ή ως πρώτη θεραπευτική επιλογή όταν η δραστηριότητα της νόσου είναι πολύ έντονη εξ’ αρχής (induction therapy, θεραπεία επαγωγής) (ναταλιζουμάμπη, φινγκολιμόδη, κλαδριβίνη, οκρελιζουμάμπη, ριτουξιμάμπη)
Τέλος ως τρίτης γραμμής αγωγές είναι τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, μιτοξανθρόνη, μεθοτρεξάτη κλπ) ή και η αλεμτουζουμάμπη, ένα φάρμακο που απαλείφει τα Τ και Β λεμφοκύτταρα, τα κατευθυνόμενα κατά της μυελίνης (απομυελίνωση) προσφέροντας επαναποίκιση με νέα και πολύ λιγότερο αυτοδραστικά και καταστροφικά Τ και Β λεμφοκύτταρα, με συνολική “αναδόμηση” του ανοσοποιητικού συστήματος. Παρόμοιο μηχανισμό δράσης ως προς το αποτέλεσμα έχει και η κλαδριβίνη, με μικρότερη ωστόσο πτώση του αριθμού Τ και Β λεμφοκυττάρων. Η μεταμόσχευση προγονικών αιμοποιητικών κυττάρων είναι η πιο δραστική μορφή απάλειψης των αυτοδραστικών Τ και Β λεμφοκυττάρων κατά της μυελίνης, με μεγαλύτερο όμως ποσοστό σοβαρών παρενεργειών και χρήζει φυσικά ειδικών θεραπευτικών κέντρων με εμπειρία στην συνολική αυτή θεραπευτική μέθοδο.
Σημαντικό σταθμό, πρόσφατα, στην θεραπευτική εξέλιξη της ΠΣ απετέλεσε η έγκριση για πρώτη φορά στην ιστορία του νοσήματος της σιπονιμόδης για την δευτεροπαθώς προϊούσα ΠΣ (SPMS) και της οκρελιζουμάμπης για την πρωτοπαθώς προϊούσα ΠΣ (PPMS).
Συμπληρωματικές φαρμακευτικές και μη φαρμακευτικές παρεμβάσεις στόχο έχουν συγκεκριμένα συμπτώματα της νόσου (πχ βελτίωση βάδισης, φαμπριδίνη, βελτίωση κόπωσης και σπαστικότητας, κανναβινοειδή) ή της συνολικής ολιστικής γνωσιακής και συναισθηματικής κατάστασης και ενεργού στάσης των ασθενών (πχ ενσυνειδητότητα, mindfulness, ή Πυθαγόρεια Αυτογνωσία, PSAI, που αναπτύξαμε στο ΕΚΠΑ).
Τέλος όπως πρόσφατα ανακοινώθηκε, οι πολυσυζητημένοι από ετών θεραπευτικοί παράγοντες με στόχο κυρίως την επαναμυελίνωση και την αναχαίτιση της νευροεκφύλισης βρίσκονται ήδη σε στάδιο κλινικών μελετών με πολύ ενθαρρυντικά αποτελέσματα (opicinumab, elezanumab, RXR agonist, CNM-Au8, Ibudilast).
Σε αυτό το σημείο θα πρέπει να τονισθεί ότι νεότερα θεραπευτικά δεδομένα υπάρχουν και για τα άλλα απομυελινωτικά νοσήματα του φάσματος της οπτικής νευρομυελίτιδας (Neuromyelitis Optica Spectrum – Disorders, NMOSD), νοσημάτων που έχουν εντελώς διαφορετικό παθογενετικό μηχανισμό από αυτόν της ΠΣ, με συμμετοχή πρωτίστως των Β λεμφοκυττάρων, του συμπληρώματος και της καταστροφής των αστροκυττάρων (eculizumab, inebilizumab, sartalizumab. tocilizumab).
Τέλος αξίζει να αναφερθεί ότι στην Μονάδα Πολλαπλής Σκλήρυνσης και Απομυελινωτικών Νοσημάτων της 1ης Παν/κής Νευρολογικής Κλινικής, ΕΚΠΑ, στο Αιγινήτειο Νοσοκομείο διεξάγεται μεταξύ των άλλων και ικανός αριθμός κλινικών μελετών για τους ενήλικες ασθενείς και κυρίως για τους νέους παράγοντες ΒΤΚi (tolebrutinib, ferebrutinib, evobrutinib), αλλά και για τους παιδιατρικούς ασθενείς (ΤeriKids, Lemkids, Operretta). Η εκπαιδευτική δραστηριότητα της Μονάδας είναι αξιοσημείωτη, αφού πέραν των τυπικών μαθημάτων σε προπτυχιακούς και μεταπτυχιακούς φοιτητές, διενεργεί συνέδρια, ημερίδες και ενημερώσεις μέσω των γραπτών και ηλεκτρονικών μέσων, σε τακτική βάση.
Η Μονάδα Πολλαπλής Σκλήρυνσης και Απομυελινωτικών Νοσημάτων εξυπηρετεί ασθενείς στην γραμματεία των Ειδικών Ιατρείων για το κλείσιμο συνάντησης και εξέτασης από τους νευρολόγους της Μονάδας, στο 2107251315.
Μαρία Αναγνωστούλη, MD, PhD
Επίκουρη Καθηγήτρια Νευρολογίας,
Υπεύθυνη Μονάδας Πολλαπλής Σκλήρυνσης & Απομυελινωτικών Νοσημάτων
Υπεύθυνη Εργαστηρίου Ανοσογενετικής,
1η Παν/κή Νευρολογική Κλινική, Ιατρικής Σχολής, ΕΚΠΑ,
Αιγινήτειο Νοσοκομείο, Αθήνα
www.anagnostouli.gr